Kryptopyrrolurie: verloren gegangene Nährstoffe zuführen

Welche Nährstoffe der Körper bei einer Kryptopyrrolurie vermehrt braucht

Die Kryptopyrrolurie (KPU) gilt als seltener Stoffwechseldefekt. Bei den Betroffenen scheidet der Körper vermehrt Mikronährstoffe wie Zink und Vitamin B6 aus. Das führt zu Mangelerscheinungen und Folgeerkrankungen wie ADHS, Depressionen, Schmerzstörungen oder eine erhöhte Infektanfälligkeit und Allergien. Erfahren Sie, wie Sie einen Mangel ausgleichen.

Nahaufnahme einer Frau im Freien, die runterschaut
Bei der Stoffwechselstörung Kryptopyrrolurie werden verstärkt wichtige Mikronährstoffe gebunden und ausgeschieden. Durch einen Mangel kann man sich abgeschlagen fühlen oder zu Depressionen, häufigeren Infekten und Allergien neigen. Bild: Fly_dragonfly/iStock/Getty Images Plus

Ursachen und Symptome

Was ist eine Kryptopyrrolurie und welche Ursachen hat sie?

Zwei Beine, wovon eins angewinkelt am Knie festgehalten wird
Bei KPU kann es zu sehr unterschiedlichen Beschwerden kommen. Dazu gehören beispielsweise Knieschmerzen. Bild: angkhan/iStock/Getty Images Plus

Die Kryptopyrrolurie (KPU), oder auch Pyrrolurie, ist vermutlich eine erblich bedingte Stoffwechselstörung. Man nimmt an, dass der Auf- oder Abbau des Blutfarbstoffs Hämoglobin gestört ist. Dadurch fällt Kryptopyrrol an, ein Nebenprodukt bei der Hämoglobinbildung. Diese Nebenprodukte werden normalerweise als Gallenfarbstoffe mit dem Stuhl ausgeschieden: Sie haben keine Funktion im Körper. Im Falle einer KPU wird Kryptopyrrol über den Urin entsorgt. Dabei soll es Nährstoffe wie Zink, Vitamin B6 sowie etwas Mangan binden, sodass diese Stoffe mit ausgeschieden werden. Auf diese Weise würde ein Mangel entstehen, der durch die Ernährung allein nicht ausgeglichen werden kann.

Expertenwissen

KPU findet man nicht in medizinischen Lehrbüchern. Es sind aber einige erbliche Hämoglobin-Bildungsstörungen bekannt (Porphyrien). Bei ihnen entstehen zwar andere Zwischenprodukte, es wurden jedoch auch Pyrrole im Urin gefunden. Im Prinzip wäre es möglich, dass Kryptopyrrolurie und Porphyrie miteinander zusammenhängen. Geklärt ist dieser Zusammenhang allerdings nicht. Porphyrien können ebenfalls psychische Symptome auslösen, aber auch zu Licht- und Chemikalien-Empfindlichkeit führen.

Die Ursachen von KPU werden noch diskutiert. Möglicherweise kann eine Belastung mit Schwermetallen, vor allem Arsen, an der erhöhten Ausscheidung von Kryptopyrrol beteiligt sein. Diskutiert werden auch andere Schadstoffe, Medikamente oder eine ungünstige Darmflora (Mikrobiota). Einige Forscher vermuten auch, dass eine Störung der Energiekraftwerke der Zellen (Mitochondriopathie) zu KPU führen könnte.

Anzeichen einer Kryptopyrrolurie

Es gibt kein typisches Beschwerdebild der KPU. Sie äußert sich vor allem in den für die jeweiligen Nährstoffe typischen Mangelerscheinungen und kann daher eine Vielzahl an Symptomen zeigen, wie:

  • neurologische Störungen, zum Beispiel Konzentrationsschwierigkeiten, Kopfschmerzen, ADHS, Überempfindlichkeit der Nerven
  • psychische Symptome, wie Angst, Depression, Schizophrenie und Aggressivität
  • blasse, rissige Haut, Ekzeme, Wundheilungsstörungen, schwaches Bindegewebe, Weiß-Flecken-Nägel oder Haarausfall
  • Knieschmerzen, Gelenkschmerzen, Gelenkinstabilität oder Muskelschwäche
  • hormonelle Störungen, zum Beispiel mit Menstruationsbeschwerden, Unfruchtbarkeit, Schilddrüsenunterfunktion
  • Magen-Darm-Beschwerden wie Übelkeit, Oberbauchschmerzen, Blähungen und Durchfall
  • allgemeine Beschwerden wie Müdigkeit, Erschöpfung und Infektanfälligkeit
  • Neigung zu Allergien und Autoimmunerkrankungen (zum Beispiel Hashimoto) und Nahrungsmittelunverträglichkeiten (wie Zöliakie, Histaminintoleranz)

Um herauszufinden, ob eine KPU besteht, wird der Kryptopyrrol-Spiegel im Morgenurin bestimmt. Ein Wert von mehr als 15 Mikrogramm Kryptopyrrol pro Deziliter Urin weist auf eine KPU hin.

Expertenwissen

Experten diskutieren, ob allgemein das Gesamt-Pyrrol bestimmt werden soll (KPU-Test) oder eine spezielle Verbindung („Hydroxy-Hämopyrrol-Pyridoxal-5-Phosphat-Zink-Chelat“ auch Hydroxy-Hämopyrrollaktam genannt; HPU-Test). Der KPU-Test ist billiger, bezieht sich aber auf das Gesamt-Pyrrol. Der teurere HPU-Test dagegen misst nur die Verbindung, die zu den Mangelerscheinungen führen könnte. Damit wäre der HPU-Test spezifischer. Vermutlich sind beide Werte jedoch sehr ähnlich. Insgesamt herrscht jedoch noch wenig Klarheit darüber, ob die derzeitigen Tests als Screeninginstrument geeignet sind. Studien müssen das noch zeigen.

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Ziele der Behandlung

Wie wird eine Kryptopyrrolurie klassisch behandelt?

Die KPU wird von Forschern und Medizinern kontrovers diskutiert. Sie ist in der klassischen Medizin noch nicht als Erkrankung anerkannt und auch nicht als Diagnose in der Internationalen Klassifikation der Krankheiten (ICD 10) verzeichnet. Daher gibt es keine klassischen Therapieleitlinien.

Ziele der Mikronährstoffmedizin

Die Behandlung von KPU findet hauptsächlich im Bereich der Mikronährstoffmedizin statt. Ziel ist es, die Beschwerden, die auf den Mangel an Nährstoffen zurückzuführen sind, durch die Einnahme dieser Nährstoffe deutlich zu vermindern oder gar vollständig zu beseitigen. Wichtig bei einer KPU ist besonders der Ausgleich einer Unterversorgung mit:

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Tipp

Häufig empfehlen Mikronährstoff-Experten zudem ein Kombinationspräparat zur Basisabsicherung, das den Bedarf deckt. Sinnvoll sind zum Beispiel B-Vitamine wie Niacin. Niacin unterstützt unter anderem die Bildung der Aminosäure Tryptophan und damit die des „Glückshormons“ Serotonin. Dies ist vor allem wichtig, wenn bei KPU psychische Symptome vorliegen.

Behandlung mit Mikronährstoffen

Zink ist wichtig für das Immunsystem und für die Nervenbotenstoffe

Wirkweise von Zink

Zink hat viele Funktionen. Es unterstützt zum Beispiel das Immunsystem und hilft bei der Abwehr von Krankheitserregern. Zudem ist Zink wichtig, damit sich Zellen von Haut, Haaren und Nägeln teilen können. Der Körper benötigt Zink außerdem für die Bildung und Funktion von Nervenbotenstoffen: Es sorgt dafür, dass die Andockstellen der Nervenzellen (Rezeptoren) die Signale der Botenstoffe richtig empfangen können. Aus einer ersten Studie gibt es Hinweise, dass der Zinkgehalt im Blut in Zusammenhang steht mit der Informationsverarbeitung bei ADHS. Zudem wirkt Zink antidepressiv.

Die Einnahme von Zink verbesserte bei Kindern mit einem bestehenden Mangel in einer Vorstudie niedrige Blutspiegel des Blutfarbstoffs Hämoglobin. Die Blutkörperchen erholten sich und wurden größer. Dieser Effekt könnte bei einer KPU hilfreich sein.

Der durch die KPU verursachte Zink-Mangel kann sich auf unterschiedliche Arten äußern. Erste Anzeichen sind meist Müdigkeit, Geruchs- und Geschmackstörungen oder Appetitverlust. Schreitet der Mangel fort, können weitere Beschwerden dazukommen, zum Beispiel Störungen der Immunabwehr, Haarausfall, brüchige Nägel, Hautausschläge oder eine beeinträchtigte Wundheilung. Des Weiteren führt ein Mangel an Zink unbehandelt zu Stoffwechsel-, Gerinnungs- sowie Fruchtbarkeitsstörungen.

Info

Fehlt dem Körper Zink, kann auch Vitamin D seine Funktionen nicht mehr richtig erfüllen: Damit Vitamin D wirken kann, muss es an Bindungsstellen (Rezeptoren) andocken. Diese Bindungsstellen benötigen Zink. Alles über Vitamin D, wie Sie einen Mangel erkennen und ausgleichen können, erfahren Sie hier.

Zink: Dosierung und Einnahmeempfehlung

Um einen Zinkmangel auszugleichen, sollten Erwachsene täglich 15 bis 30 Milligramm Zink einnehmen. Für Kinder ab zwölf Jahren werden 15 Milligramm empfohlen. Am besten bespricht man die Dosierung mit einem Arzt oder Mikronährstoff-Experten. Dieser legt die Einnahmedauer fest. Denn Zink kann langfristig überdosiert werden, wenn kein Mangel mehr besteht. Da hohe Mengen an Zink die Aufnahme von Kupfer beeinträchtigen, ist bei einer Überdosierung ein Kupfermangel möglich.

Da Zink auf nüchternen Magen zu Magenproblemen führen kann, sollte es zum Essen eingenommen werden.

Zink Kapseln auf einem Holzlöffel und im Hintergrund Zitronen und Austern
Bei der Blutuntersuchung für den Zink-Spiegel wird zusätzlich berücksichtigt, in welchem Maße zinkhaltige Lebensmittel zu sich genommen wurden. Bild: settaphan/iStock/Getty Images Plus

Zink-Spiegel ermitteln

Es empfiehlt sich, bei einer KPU regelmäßig den Zink-Spiegel zu kontrollieren. Da der größte Anteil an Zink im Blut auf die roten Blutzellen entfällt, sollte der Zink-Status im Vollblut gemessen werden. Hier sind alle Blutzellen enthalten. Als normal gelten Werte von 4 bis 7,5 Milligramm Zink pro Liter Blut.

Info

Der Zink-Spiegel im Blut ist nur bedingt aussagekräftig, da der größte Anteil an Zink in Knochen und Haut liegt. Hier wird das Spurenelement gespeichert und freigesetzt, sobald der Zink-Spiegel im Blut abfällt. Es ist daher sinnvoll, zusätzlich zur Blutuntersuchung auch die Zink-Zufuhr über die Nahrung zu berücksichtigen. Hierbei werden zinkhaltige Lebensmittel auf dem Speiseplan erhoben. So lassen sich die Blutwerte besser deuten.

Zink: zu beachten in der Schwangerschaft und Stillzeit, bei Nierenschwäche sowie Medikamenteneinnahme

In der Schwangerschaft und Stillzeit sollte man Zink ab einer Dosierung von 15 Milligramm nur in Rücksprache mit dem Frauenarzt einnehmen.

Schwache Nieren können Zink nicht richtig ausscheiden. Ein Überangebot würde den Zink-Spiegel im Blut zu stark ansteigen lassen. Daher sollten Menschen mit einer chronischen Nierenschwäche oder einer anderen Nierenerkrankung nicht zusätzlich Zink in Form von Präparaten einnehmen.

Zink kann bestimmte Medikamente binden, was sie unwirksam macht: Dazu gehören Antibiotika (Gyrasehemmer und Tetrazykline wie Ciloxan® oder Supracyclin®) und Osteoporose-Medikamente (Bisphosphonate wie Fosamax®, Didronel oder Skelid®). Betroffen sind auch Chelatbildner wie Penicillamin (Metalcaptase®). Es sollte ein Einnahmeabstand von mindestens zwei Stunden eingehalten werden.

Vitamin-B6-Präparate lindern Mangelerscheinungen wie Nervenstörungen bei KPU

Wirkweise von Vitamin B6

Vitamin B6 ist an einer Vielzahl von Stoffwechselprozessen im Körper beteiligt. Es wird zum Beispiel benötigt, um Nerven zu schützen und Botenstoffe herzustellen, die es den Nervenzellen ermöglichen, miteinander zu kommunizieren. Außerdem hilft es beim Abbau des Zellgiftes Homocystein, das mit der Entstehung von Krankheiten wie Arteriosklerose, Depressionen oder Alzheimer in Verbindung gebracht wird.

Ein Mangel an Vitamin B6 durch eine KPU kann sich durch unterschiedliche Anzeichen äußern. Dazu gehören unter anderem Nervenstörungen, Depressionen und eine erhöhte Infektanfälligkeit. Diese Beschwerden verschwinden in der Regel wieder, wenn die Vitamin-B6-Versorgung ausgeglichen wird.

Vitamin B6: Dosierung und Einnahmeempfehlung

Vitamin B6 Packung und ein Blister mit Kapseln auf weißem Hintergrund
Um bei einer KPU einen Vitamin-B6-Mangel zu beheben, kann ein Präparat in Kapselform eingenommen werden. Bild: ayo888/iStock/Getty Images Plus

Um einen Vitamin-B6-Mangel bei einer KPU zu beheben, sollten täglich 10 bis 20 Milligramm Vitamin B6 eingenommen werden, zum Beispiel in Form von Kapseln. Da Vitamin B6 überdosiert werden kann, sollte die Dosis nach vier bis acht Wochen gesenkt oder vorher Rücksprache mit dem Mikronährstoff-Experten gehalten werden. Teilweise empfehlen diese je nach Ausprägung der Beschwerden für einige Wochen auch mehr, beispielsweise 100 bis 200 Milligramm.

Die Einnahme sollte zwischen oder zu den Mahlzeiten erfolgen, möglichst auf mehrere kleine Dosen verteilt. Die Einnahme zur Mahlzeit ist verträglicher für den Magen.

Tipp

Vitamin B6 sollte bei einer KPU immer als aktives Pyridoxal-5-Phosphat (P5P) zugeführt werden. Es ist für den Körper am besten verwertbar. Bei anderen Vitamin-B6-Formen (zum Beispiel Pyridoxin und Pyridoxamin) sind mehr Stoffwechselschritte nötig.

Vitamin-B6-Spiegel ermitteln

Es empfiehlt sich, im Falle einer KPU regelmäßig den Vitamin-B6-Spiegel zu kontrollieren. Im Rahmen einer Blutuntersuchung wird der Gehalt von Pyridoxalphosphat (PLP), der aktiven Form von Vitamin B6, untersucht. Das geschieht meist im Vollblut, da die Bestimmung des Vitamins hierbei am genauesten ist. Werte von 11,3 bis 22,5 Mikrogramm PLP pro Liter Vollblut gelten als normal.

Vitamin B6: zu beachten in der Schwangerschaft und Stillzeit sowie bei Medikamenteneinnahme

Während der Schwangerschaft und der Stillzeit sollten Frauen hoch dosiertes Vitamin B6 nur bei einem Mangel und in Rücksprache mit ihrem Arzt einnehmen.

Vitamin B6 kann ab einer Dosierung von über 5 Milligramm die Wirkung von Medikamenten gegen Parkinson und Epilepsie abschwächen. Deshalb sollte Vitamin B6 nicht hoch dosiert mit diesen Medikamenten eingenommen werden. Dazu zählen beispielsweise Phenobarbital (Luminal®) und Phenytoin (Phenhydan®, Zentropil®) oder der Wirkstoff L-Dopa (Levodopa) (Madopar®, Stalevo®).

Mangan-Mangel vermeiden

Wirkweise von Mangan

Mangan gehört zu den Spurenelementen und ist ein Bestandteil von Enzymen. So ist Mangan wichtig für den Kohlenhydrat- und Fettstoffwechsel und für den Schutz des Körpers vor freien Radikalen. Auch für die Entwicklung des Nervensystems und den Aufbau der Knochen ist Mangan notwendig.

Mangan wird durch Kryptopyrrol gebunden und über den Urin ausgeschieden. Ein Manganmangel führt zu Zellschäden durch oxidativen Stress und wird mit einer gestörten Spermienbildung in Verbindung gebracht.

Mangan: Dosierung und Einnahmeempfehlung

Um einen Manganmangel auszugleichen, empfehlen Mikronährstoff-Experten bei einer KPU zwischen 2 und 5 Milligramm Mangan am Tag. Mangan sollte zu den Mahlzeiten eingenommen werden.

Info

Vor einer Manganeinnahme sollte ein Eisenmangel behoben werden. Denn der Eisenmangel könnte die Anreicherung von Mangan im Körper verstärken. Der Grund ist vermutlich der ähnliche Transportweg beider Mikronährstoffe: Wenn im Darm mehr Mangan als Eisen vorhanden ist, kommt das Eisen zu kurz. Der Eisenmangel wird schlimmer und das Mangan reichert sich an. Insbesondere Vegetarier und Veganer, die durch ihre pflanzenbasierte Ernährung reichlich Mangan zur Verfügung haben, sollten auf einen ausgeglichenen Eisenspiegel achten.

Mangan: zu beachten bei Erkrankungen

Bei schweren Leber- und Gallenerkrankungen sollte Mangan nicht über Präparate ergänzt werden. Eine kranke und schwache Leber oder Galle haben Probleme, überschüssiges Mangan zu verstoffwechseln und auszuscheiden. Es würde sich im Körper anreichern.

Bei Nervenkrankheiten wie Parkinson und Alzheimer sollte man die Einnahme von Mangan mit dem Arzt absprechen. Eine dauerhafte Überversorgung könnte am Krankheitsprozess beteiligt sein.

Arbeiter in der Industrie (wie Stahl, Keramik, Leder) sind möglicherweise mit Mangan belastet und sollten kein zusätzliches Mangan aufnehmen.

Der Ausgleich eines Magnesiummangels könnte Beschwerden verbessern

Wirkweise von Magnesium

Für die Magnesiumaufnahme ist Vitamin B6 wichtig: Die Aufnahme im Darm kann durch Vitamin B6 gesteigert werden. Da Vitamin B6 allerdings durch Kryptopyrrol gebunden und ausgeschieden wird, kann auch die Magnesiumverwertung gestört sein. Ein Mangel ist die Folge, der wiederum mit Konzentrationsstörungen, Schlaflosigkeit und Depressionen in Verbindung gebracht wird.

Magnesium ist wichtig, damit Enzyme funktionieren. Der Körper benötigt es zur Energiegewinnung in den Zellen und für die Übertragung der Informationen von Botenstoffen, zum Beispiel im Gehirn und Nervensystem. Zudem wirkt Magnesium entspannend und ist wichtig für Muskeln und Knochen.

Die Einnahme von Magnesium könnte bei KPU-Beschwerden wie Kopfschmerzen (Migräne), Müdigkeit und ADHS helfen.

Magnesium: Dosierung und Einnahmeempfehlung

Mikronährstoff-Experten empfehlen bei einer KPU die zusätzliche Einnahme von 100 bis 250 Milligramm Magnesium pro Tag. Zur besseren Verträglichkeit ist die Einnahme zusammen mit einer Mahlzeit sinnvoll.

Bei einem bereits bestehenden Magnesiummangel kann auch eine höhere Dosierung nötig sein, zum Beispiel zwischen 300 und 600 Milligramm täglich. Dauerhaft sollten ohne Laborkontrollen jedoch nicht mehr als 250 Milligramm eingenommen werden.

Tipp

Die ideale Dosierung bei einem Mangel können Sie anhand der Stuhlkonsistenz herausfinden: Dosieren Sie Magnesium so hoch, dass sich die Stuhlkonsistenz verändert und weicher wird. Ein weicher Stuhl ist ein Anzeichen dafür, dass der Körper ausreichend versorgt ist und der Darm kein Magnesium mehr aufnimmt. Sobald sich also die Stuhlkonsistenz verändert hat, nehmen Sie eine Kapsel oder Tablette weniger.

Magnesiumstatus im Labor bestimmen lassen

Bei längerer Einnahme von mehr als 250 Milligramm Magnesium empfiehlt es sich, die Magnesiumwerte zu prüfen. Die Versorgung wird am besten im Vollblut gemessen. Vollblut enthält alle Blutzellen. Der Magnesiumwert sollte zwischen 1,38 und 1,50 Millimol pro Liter Blut liegen.

Magnesium: zu beachten bei Nierenschwäche und Medikamenteneinnahme

Bei Personen mit Nierenerkrankungen können die geschwächten Nieren überschüssiges Magnesium nicht gut ausscheiden. Es kann zu einer Überversorgung kommen. Erhöhte Werte können auch bei Nebenniereninsuffizienz (Morbus Addison) und Schilddrüsenunterfunktion vorkommen. Die Einnahme sollte vorher mit dem Arzt besprochen werden, er kann die Werte überwachen.

Magnesium und bestimmte Medikamente behindern sich bei der Aufnahme im Darm. Dazu zählen Medikamente gegen Osteoporose (Bisphosphonate wie Fosamax®, Bonefos® und Didronel®), Aminoglykosid-Antibiotika und Antibiotika aus der Gruppe der Gyrasehemmer (Ciloxan®, Avalox® oder Floxal®) und Tetrazykline (zum Beispiel Supramycin®, Vibramycin® oder Aknosan®) sowie Chelatbildner wie Penicillamin (Metalcaptase®). Halten Sie deshalb einen zeitlichen Abstand von zwei Stunden zwischen der Einnahme ein.

Dosierungen auf einen Blick

Empfehlung bei KPU in Milligramm (mg) pro Tag

Zink

15 bis 30

Vitamin B6

10 bis 20 (teilweise auch 100 bis 200)

Mangan

2 bis 5

Magnesium

100 bis 250

Sinnvolle Laboruntersuchungen bei KPU

Normalwerte
Zink (Vollblut)

4,0 bis 7,5 Milligramm pro Liter (mg/l)

Vitamin B6 (Vollblut)

11,3 bis 22,5 Mikrogramm PLP pro Liter (µg/l)

Magnesium (Vollblut)

1,38 bis 1,5 Millimol pro Liter (mmol/l)

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Zusammenfassung

Bei der Stoffwechselstörung Kryptopyrrolurie (KPU) werden zusammen mit dem Stoff Kryptopyrrol vermehrt Nährstoffe wie Zink, Vitamin B6 und auch Mangan ausgeschieden. Dadurch kommt es zu einem Nährstoffmangel, der eine Vielzahl von Symptomen zur Folge haben kann, zum Beispiel Nervenstörungen, Hauterkrankungen oder eine erhöhte Infektanfälligkeit. Auch mit ADHS wird die KPU in Verbindung gebracht.

Bei der Therapie einer KPU werden die Symptome der Mangelerscheinungen durch die Einnahme der verloren gegangenen Mikronährstoffe Zink und Vitamin B6 gemildert oder behoben. Sinnvoll ist auch eine Ergänzung von Mangan sowie Magnesium. Denn durch den Vitamin-B6-Mangel könnte auch die Versorgung mit Magnesium beeinträchtigt sein.

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